中间皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊发了如下一则病例报道。

幼儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血亲），幼儿自5个月时开始出现左上肢手势减少。体格检查示左上肢强直、腱反射活跃，异种面容，轻度与生俱来障碍。

Week1.素质位头颅MRI T2像（A）及相异的MPRAGE像（B）看出多大脑回来体征（圆锥内）与同侧内层脑大脑缺陷有关；素质位T2像可见下方内囊（上标上图）锐减；中都脑（D）、脑桥（E）平面，素质位MPRAGE像分别看出下方脑腿、脑桥腹侧锐减。

Week2.冠状位、失状位及素质位T1像看出前连合、海马体嘴缺如。

Week3. 平均分各向异性图表看出下方大脑脑干束正常（红上标上图），而下方所致；在脑桥被加有的末端丘系（头上标上图），下方较下方稍厚。

Week4. 失状位平均分各向异性图表（A）与树脂束扫描（B）看出下方橙色的所致大脑脑干束（头上标上图），通过脑桥被加有末端丘系西行；矢状面平均分各向异性图表（C）与树脂束扫描（D）看出下方橙色的正常大脑脑干束（空心上标上图），通过脑桥腹侧西行。

单侧大脑脑干束所致伴多大脑回来脊柱

一个所致的大脑脑干束（CST）通路牵涉到它的树冠路中，CST的路中从中都脑素质分设，通过脑桥被加有附近末端丘系西行，在延髓上部再汇入CST。DTI研究看出，在正常脑中都，差不多18.4%的人可出现所致CST。

多大脑回来脊柱，脑回来小而且数目极少，脑回来迂曲多并灰质变薄，大脑厚度可降低至5—7mm（正常为3—4mm）。大脑与大脑变异不清，或在大脑下出现一个长T2像信号的所致层面。

诊断要点：中都间脑桥、脑腿及内囊后肢变小；平均分各向异性彩色图表可见CST在脑桥、脑腿附近纠正；树脂束扫描可见脑干被侧末端丘系附近CST完全所致；可能；还有其他先天脊柱，如多大脑回来脊柱、前连合纠正或海马体所致。

鉴别诊断：华勒复合。

治疗：支持治疗——生物学治疗、神经层面训练。

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总编辑： neuro210